Цистиновые камни в почках: лечение, причины, симптомы, признаки. Цистиновых камней


Химический состав конкрементов при мочекаменной болезни

 

Большинство камней в почках состоят из кальция (75% - 80%), точнее сказать, из кальциевых солей тех или иных кислот (щавелевой – окслаты, мочевой – ураты, фосфорной – фосфаты и т.д.). Кальций – один из важнейших минералов в организме, он участвует в строении костей и зубов, в работе сердечной мышцы и кишечника. 

Оксалатные камни - наиболее часто встречающийся вид камней (около 80%). Ранее считалось, что больше употребление в пищу продуктов, богатых кальцием, способствует образованию оксалатных камней, однако на сегодняшний день подтверждено обратное – оксалатные камни образуются при недостатке кальция в организме. Это связано с тем, что кальций связывает соли щавелевой кислоты в кшечнике.

Современные исследования показали, что когда количество кальция в кишечнике уменьшено, больше оксалатов поступает в организм, а следовательно, больше риск образования камней. Именно поэтому при мочекаменной болезни не рекомендуются диеты, бедные кальцием. Поступление кальция в организм должно быть адекватным, необходимо лишь позаботиться о его полноценном усвоении.

Важно помнить, что кальций усваиваивается только в присутствии витамина D, которого содержится много в рыбьем жире. Это не означает, что нужно ложками пить рыбий жир, достаточно употреблять в пищу жирные сорта рыбы. Нет необходимости принимать витамин D в капсулах, поскольку, избыток витаминв D не менее опасен, чем недостаток. Избыток витаминов D и С увеличивает вероятность образования оксалатов. В нормальных условиях витамин D образуется в организме под действием ультрафиолета и запасается в печени на зимний период. Витамин С не синтезируется организмом человека, но принимать его в таблетках всё-же не стоит, во всяком случае без предписания врача. Безобидная на вид "Аскорбинка" может нанести серьёзный ущерб здоровью, особенно при склонности к камнеобразованию.

Риск камнеобразования возрастает при обезвоживании организма, поскольку соли кальция легко кристаллизуются при возрастании плотности мочи. Вода испаряется через кожу, поэтому, жители жарких регионов более подвержены уролитиазу, чем жители умеренного климата. Хроническое обезвоживание организма вследствие жары, сильной рвоты, диареи, приёма слабительных и мочегонных препаратов можно компенсировать только гидратацией. Людям, страдающим мочекаменной болезнью, рекомендуется увеличить диурез до количества 2л мочи в сутки. Выпивая 2-3л воды в день, можно снизить вероятность повторного появления почечных камней на 90%.

Если в химический состав камней входит кальций, или комбинация кальция и оксалата, то такие камни довольно хорошо видны на рентгенограмме и называются рентген-положительными. Стоит отметить, что кальциево-оксалатные камни – наиболее твердые из камней, они очень трудно поддаются растворению. Эти камни плотные, черно-серого цвета, с шиповатой поверхностью. Они легко ранят слизистую оболочку, в результате чего кровяной пигмент окрашивает их в темно-коричневый или черный цвет.

Камни, состоящие из мочевой кислоты - ураты - на рентгене не видны и называются рентген-отрицательными, они достаточно хорошо растворяются медицинскими препаратами, ощелачивающими мочу, такими как Блемарен.

Уратные камни встречаются в 5% - 15% случаев, чаще всего у людей, страдающих подагрой. Ураты образуются при высокой концентрации солей мочевой кислоты в моче (например, при небольшом объёме и высокой плотности) и кислой (ниже 5,5) реакции мочи. Высокий уровень уратов встречается также у больных некоторыми видами рака и после химиотерапии опухолей. Кроме того, у людей с расстройствами функции кишечника при диарее отмечается снижение кислотности мочи и уменьшение ее объема. Все это способствует образованию уратных камней. Ураты, обычно, желто-кирпичного цвета, с гладкой поверхностью, твердой консистенции.

Необходимо отметить, что ограничение потребления животного белка может значительно снизить содержание мочевой кислоты в организме. Таким образом, отказавшись от регулярного употребления мяса, в особенности в вечернее время, можно избежать образования уратных камней и даже добиться их полного исчезновения. Ураты недаром называют "камнями благополучия", поскольку подагрой и уратным литиазом во все времена страдали люди высших сословий, склонные к чревоугодию и возлияниям.

 

Лечение уратных камней при неосложненной форме заболевания несколько отличается от лечения при других типах камней. Обычно для растворения этих камней бывает достаточным хорошей водной нагрузки и повышения pH мочи (ощелачивания). В результате, каких-либо других инвазивных вмешательств обычно не требуется. При длительном и стабильном поддержании ph мочи в пределах 6,2 - 6,8, камнеобразование прекращается, а имеющиеся конкременты попросту растворяются. Не следует допускать длительного ощелачивания мочи выше 7, поскольку, в этом случае могут начать образовываться фосфаты или струвиты.

Струвитные камни обычно состоят из магния, фосфата аммония и карбоната кальция. Они образуются при расщеплении мочевины с помощью особого фермента – уреазы, выделяемого бактериями. Струвитные камни называются также «инфекционными», поскольку, их формирование связано с инфекцией в мочевыводящих путях, которая, обычно, возникает вследствие застоя мочи и развитие в ней бактерий. Наиболее частыми бактериями, вызывающими появление струвитов, являются протей и клебсиелла, которые обычно попадают в мочевые пути из кишечника при неудовлетворительной личной гигиене. Для образования струвитных камней необходима щелочная реакция мочи. Струвиты отличаются быстрым ростом, в течение нескольких недель и могут занимать довольно обширную область почки (т.н. коралловидный камень). Несмотря на широкое применение мощных антибиотиков, струвитные камни встречаются нередко.

Обычно, струвитные камни не сильно беспокоят больного. Диагноз струвитных камней основан на обнаружении в моче шестиугольных ромбовидных кристаллов. Однако, для струвитных камней характерны инфекционные осложнения в виде сепсиса или острой почечной недостаточности. Кроме того, при длительном инфекционном процессе может наступить сморщивание почки. Стоит отметить, что медикаментозная терапия неэффективна при струвитных камнях. Эффективным методом лечения является литотрипсия. При коралловидных камнях показана чрескожная литотомия. Иногда требуется сочетание этих двух методах. При очень больших камнях показана открытая операция. При этом, если удалены все фрагменты струвитного камня, шанс на отсутствие рецидива составляет 90% в течение 3 лет. Однако, если в почке остались даже малейшие фрагменты камня, возможность повторного камнеобразования очень высока.

 

Цистиновые камни встречаются относительно редко, по сравнению с другими типами почечных камней. Причиной их образования является редкое наследственное заболевание обмена веществ – цистинурия. Другой особенностью этих камней является то, что они встречаются у детей и в молодом возрасте. Единственным методом излечения этой патологии является пересадка почки.

Цистиновые камни состоят из цистина – сернистого соединения аминокислоты. Они желтовато-белого цвета, округлой формы, мягкой консистенции, с гладкой поверхностью. Обычно аминокислоты легко попадают в мочу через почку, но в норме при фильтрации они сразу же всасываются обратно – то есть реабсорбируются. При цистинурии имеет место генный дефект, при котором почка не может всасывать обратно эту аминокислоту. Молекулы цистина плохо растворяются в моче и поэтому она кристаллизуется, образуя цистиновые камни.

Проявления мочекаменной болезни при цистиновых камнях в почках обычно такие же, как и при других камнях, но для цистинового уролитиаза характерно то, что боль сохраняется даже после купирования болевого синдрома. Простая рентгенография может их не выявить. В этом случае применяется внутривенная экскреторная урография или КТ. Кроме того, диагноз основывается и на данных анализа мочи: при цистинурии в моче обнаруживаются шестиугольные кристаллы, а также большое количество цистина.

В лечении цистиновых камней применяется ощелачивание мочи, так как они лучше растворяются в этой среде. Для этого обычно используются цитраты или бикарбонаты. Кроме того, рекомендуется уменьшение потребления натрия.

При неэффективности обычной терапии при цистиновых камнях, которая заключается в водном режиме и ощелачивании мочи, применяются препараты, которые предотвращают превращение цистеина в цистин – пеннициламин, тиопронин и каптоприл. Наиболее доступен пеннициламин, но для него характерны осложнения. Типронин более эффективен и для него характерно меньшее число осложнений, однако этот препарат доступен не везде. Каптоприл так же отличается меньшим числом побочных, но кроме того и самой меньшей эффективностью из этих трех препаратов.

При неэффективности консервативной терапии обычно применяется литотрипсия. Однако эта процедура не всегда эффективна, особенно при размере камня более 1,5 см. поэтому часто требуется инвазивное вмешательство (эндоскопическое). Кроме того, если при этом удалось разрушить камень, то оставшиеся части его можно растворить непосредственно вводя пеницилламин в почку.

Исход лечения цистиновых камней малоэффективен. Они трудно поддаются лечению и обычно беспокоят больных в течение всей жизни. Обычно при консервативной терапии у больного наблюдается 1 – 2 приступа почечной колики в течение года.

 

Фосфатные камни содержат кальциевые соли фосфорной кислоты. Поверхность их гладкая или слегка шероховатая, форма разнообразная, консистенция мягкая. Они белого или светло-серого цвета, образуются в щелочной моче, быстро растут, легко дробятся.

Карбонатные камни образуются из кальциевых солей угольной кислоты. Они белого цвета, с гладкой поверхностью, мягкие, различные по форме.

Белковые камни образуются главным образом из фибрина с примесью солей и бактерий. Они небольшого размера, плоские, мягкие, белого цвета.

Холестериновые камни состоят из холестерина, встречаются в почке очень редко. Они черного цвета, мягкие, легко крошатся.

Часто встречающийся химический состав:

  • оксалат кальция (73%)
  • фосфат кальция (8%)
  • камни состоящие из мочевой кислоты - ураты (урат аммония, урат натрия), (7%)

Редко встречающийся химический состав:

  • струвиты (фосфат аммония)
  • цистиновые камни (1%, на рентгене - слабопрозрачный)
  • карбонаты
  • диаммоний фосфата кальция
  • фосфат магнезии
  • ксантин

Читать дальше: 

domashniy-doktor.ru

Цистиновые камни в почках: лечение, причины, симптомы, признаки

Цистинурия — наследственная аутосомно-рецессивная аномалия, при которой в проксимальных почечных канальцах и в тощей кишке нарушаются процессы реабсорбции двуосновных аминокислот — цистеина, орнитина, лизинг и аргинина.

.

Избыточные количества этих аминокислот экскретируются с мочой. Однако растворимость цистина (цистин — димерная форма цистеина) в водной среде мала, что и становится причиной развития клинически выраженного камнеобразования. Цистиновые камни выявляют примерно у 1% пациентов с почечнокаменной болезнью. Однако у детей почечные камни такого типа обнаруживают в 5—8% случаев. Цистинурия присутствует у 1 человека из каждых 15 000 (статистические данные по США). Чисто цистиновые камни формируются только у гомозиготных носителей аномалии. В норме взрослый человек эксретирует с мочой не более 19 мг цистина на каждый грамм креатинина в сутки. Вследствие наличия в молекулах цистеина сульфгидрильных остатков цистиновые камни рентгеноконтрастны.

Причины цистиновых камней в почках

Растворимость цистина в воде составляет примерно 250 мг/л. Этот показатель увеличивается по мере увеличения рН. Величина рКа у цистина составляет 6,5, поэтому особенно заметен прирост его растворимости при повышении рН в интервале от 6,5 до 7,5. Если концентрация цистина в моче выше 250 мг/л, моча находится в состоянии перенасыщения по этому соединению. При удержании же концентрации цистина в моче на уровне менее 200 мг/л цистиновые камни не формируются. У гомозиготных носителей указанной выше аномалии за сутки с мочой выводится от 800 до 1000 мг цистина. Чтобы предупредить формирование камней, такие больные должны выделять не менее 4 л мочи в сутки с нормальным рН.

Симптомы и признаки цистиновых камней в почках

Цистиновые камни обычно формируются в возрасте до 40 лет. У пациентов обычно выявляют коралловидные камни в обеих почках, которые часто приводят к обструкции мочевыводящих путей. В моче, особенно в её первых утренних порциях (которые обычно имеют низкий рН), могут присутствовать характерные гексагональные кристаллы. У гетерозиготных носителей мутации возможна мочекаменная болезнь с камнями, не содержащими цистина совсем или содержащими его в минимальных количествах. В таких случаях цистиновые кристаллы служат инициирующими центрами, запускающими кристаллизацию других веществ (например, оксалата или фосфата кальция).

Диагностика цистиновых камней в почках

Признак цистинурии — характерные гексагональные кристаллы, выявляемые впервой утренней порции мочи. Однако такие кристаллы встречаются редко. Прямой первичный тест на присутствие цистина в моче — тест с нитропруссидом натрия, который выявляет цистин в количестве от 75 мг/г креатинина и выше. Нужно отметить, что нитропруссид образует комплексы с любыми сульфгидрильными группами, поэтому тест может дать ложноположительный результат у пациентов, принимающих содержащие такие группы лекарственные препараты. В качестве альтернативы можно использовать тест с фосфорно-вольфрамовой кислотой. Если результаты первичного тестирования оказались положительными, у пациента следует получить суточную порцию мочи и определить количество выводимого за сутки с мочой цистина. Цистиновые камни более рентгенопрозрачны, чем кальцийсодержащие и струвитно-карбонатные. По структуре они обычно гомогенны и не имеют слоистости.

Лечение цистиновых камней в почках

Лучшим лекарством от цистинурии считают воду. Требуемое её количество определяется на основании оценки суточной экскреции цистина с мочой.

Целью увеличения объёма потребления воды должно быть снижение концентрации цистина в моче до уровня ниже 250 мг/л. Нередко для этого требуется, чтобы больной экскретировал не менее 4 л мочи в сут. Для этого он должен каждые 4 ч выпивать 250 мл воды. Поскольку ночью пациент воду не пьёт, перед сном он должен выпить сразу 500 мл воды. Для оценки эффективности терапии следует периодически исследовать мочу больного на присутствие в ней кристаллов цистина.

Некоторый эффект при лечении цистинового камнеобразования даёт защелачивание мочи. Константа диссоциации цистина — 6,5. Это означает, что при рН 7,5 около 90% этого вещества пребывает в ионизированной форме. Однако при рН 7,5 велика вероятность формирования камней из фосфата кальция. Поэтому защелачивание мочи при цистиновом нефролитиазе следует рассматривать только как вспомогательное средство терапии. В качестве средства для защелачивания применяют цитрат калия.

Следует избегать применения натрийсодержащих щелочей: вызываемый ими прирост объёма ВКЖ приводит к активации экскреции цистина с мочой.

Если все вышерассмотренные мероприятия оказались неэффективны, назначают такие препараты, как пеницилламин, α-меркаптопропионилглицин и каптоприл. Все эти соединения являются тиолами и избирательно связываются с цистеином, формируя комплексы, которые растворяются в воде гораздо лучше, чем димеры цистеина (цистин). У α-меркаптопропионилглицина меньше побочных эффектов, чем у пеницилламина. Пеницилламин может также связывать пиридоксин. Поэтому при его использовании для предупреждения развития дефицита пиридоксина назначают его приём в количестве 50 мг/сут. Иногда пеницилламин и α-меркаптопропионилглицин вызывают потерю обоняния и нарушение вкуса. Для профилактики этих побочных эффектов необходимо добавлять в рацион цинк в виде пищевых добавок. Хотя меньше всего побочных эффектов у каптоприла, этот препарат наименее эффективно снижает концентрацию цистина в моче.

www.sweli.ru

Химический состав конкрементов при мочекаменной болезни

 

Большинство камней в почках состоят из кальция (75% - 80%), точнее сказать, из кальциевых солей тех или иных кислот (щавелевой – окслаты, мочевой – ураты, фосфорной – фосфаты и т.д.). Кальций – один из важнейших минералов в организме, он участвует в строении костей и зубов, в работе сердечной мышцы и кишечника. 

Оксалатные камни - наиболее часто встречающийся вид камней (около 80%). Ранее считалось, что больше употребление в пищу продуктов, богатых кальцием, способствует образованию оксалатных камней, однако на сегодняшний день подтверждено обратное – оксалатные камни образуются при недостатке кальция в организме. Это связано с тем, что кальций связывает соли щавелевой кислоты в кшечнике.

Современные исследования показали, что когда количество кальция в кишечнике уменьшено, больше оксалатов поступает в организм, а следовательно, больше риск образования камней. Именно поэтому при мочекаменной болезни не рекомендуются диеты, бедные кальцием. Поступление кальция в организм должно быть адекватным, необходимо лишь позаботиться о его полноценном усвоении.

Важно помнить, что кальций усваиваивается только в присутствии витамина D, которого содержится много в рыбьем жире. Это не означает, что нужно ложками пить рыбий жир, достаточно употреблять в пищу жирные сорта рыбы. Нет необходимости принимать витамин D в капсулах, поскольку, избыток витаминв D не менее опасен, чем недостаток. Избыток витаминов D и С увеличивает вероятность образования оксалатов. В нормальных условиях витамин D образуется в организме под действием ультрафиолета и запасается в печени на зимний период. Витамин С не синтезируется организмом человека, но принимать его в таблетках всё-же не стоит, во всяком случае без предписания врача. Безобидная на вид "Аскорбинка" может нанести серьёзный ущерб здоровью, особенно при склонности к камнеобразованию.

Риск камнеобразования возрастает при обезвоживании организма, поскольку соли кальция легко кристаллизуются при возрастании плотности мочи. Вода испаряется через кожу, поэтому, жители жарких регионов более подвержены уролитиазу, чем жители умеренного климата. Хроническое обезвоживание организма вследствие жары, сильной рвоты, диареи, приёма слабительных и мочегонных препаратов можно компенсировать только гидратацией. Людям, страдающим мочекаменной болезнью, рекомендуется увеличить диурез до количества 2л мочи в сутки. Выпивая 2-3л воды в день, можно снизить вероятность повторного появления почечных камней на 90%.

Если в химический состав камней входит кальций, или комбинация кальция и оксалата, то такие камни довольно хорошо видны на рентгенограмме и называются рентген-положительными. Стоит отметить, что кальциево-оксалатные камни – наиболее твердые из камней, они очень трудно поддаются растворению. Эти камни плотные, черно-серого цвета, с шиповатой поверхностью. Они легко ранят слизистую оболочку, в результате чего кровяной пигмент окрашивает их в темно-коричневый или черный цвет.

Камни, состоящие из мочевой кислоты - ураты - на рентгене не видны и называются рентген-отрицательными, они достаточно хорошо растворяются медицинскими препаратами, ощелачивающими мочу, такими как Блемарен.

Уратные камни встречаются в 5% - 15% случаев, чаще всего у людей, страдающих подагрой. Ураты образуются при высокой концентрации солей мочевой кислоты в моче (например, при небольшом объёме и высокой плотности) и кислой (ниже 5,5) реакции мочи. Высокий уровень уратов встречается также у больных некоторыми видами рака и после химиотерапии опухолей. Кроме того, у людей с расстройствами функции кишечника при диарее отмечается снижение кислотности мочи и уменьшение ее объема. Все это способствует образованию уратных камней. Ураты, обычно, желто-кирпичного цвета, с гладкой поверхностью, твердой консистенции.

Необходимо отметить, что ограничение потребления животного белка может значительно снизить содержание мочевой кислоты в организме. Таким образом, отказавшись от регулярного употребления мяса, в особенности в вечернее время, можно избежать образования уратных камней и даже добиться их полного исчезновения. Ураты недаром называют "камнями благополучия", поскольку подагрой и уратным литиазом во все времена страдали люди высших сословий, склонные к чревоугодию и возлияниям.

 

Лечение уратных камней при неосложненной форме заболевания несколько отличается от лечения при других типах камней. Обычно для растворения этих камней бывает достаточным хорошей водной нагрузки и повышения pH мочи (ощелачивания). В результате, каких-либо других инвазивных вмешательств обычно не требуется. При длительном и стабильном поддержании ph мочи в пределах 6,2 - 6,8, камнеобразование прекращается, а имеющиеся конкременты попросту растворяются. Не следует допускать длительного ощелачивания мочи выше 7, поскольку, в этом случае могут начать образовываться фосфаты или струвиты.

Струвитные камни обычно состоят из магния, фосфата аммония и карбоната кальция. Они образуются при расщеплении мочевины с помощью особого фермента – уреазы, выделяемого бактериями. Струвитные камни называются также «инфекционными», поскольку, их формирование связано с инфекцией в мочевыводящих путях, которая, обычно, возникает вследствие застоя мочи и развитие в ней бактерий. Наиболее частыми бактериями, вызывающими появление струвитов, являются протей и клебсиелла, которые обычно попадают в мочевые пути из кишечника при неудовлетворительной личной гигиене. Для образования струвитных камней необходима щелочная реакция мочи. Струвиты отличаются быстрым ростом, в течение нескольких недель и могут занимать довольно обширную область почки (т.н. коралловидный камень). Несмотря на широкое применение мощных антибиотиков, струвитные камни встречаются нередко.

Обычно, струвитные камни не сильно беспокоят больного. Диагноз струвитных камней основан на обнаружении в моче шестиугольных ромбовидных кристаллов. Однако, для струвитных камней характерны инфекционные осложнения в виде сепсиса или острой почечной недостаточности. Кроме того, при длительном инфекционном процессе может наступить сморщивание почки. Стоит отметить, что медикаментозная терапия неэффективна при струвитных камнях. Эффективным методом лечения является литотрипсия. При коралловидных камнях показана чрескожная литотомия. Иногда требуется сочетание этих двух методах. При очень больших камнях показана открытая операция. При этом, если удалены все фрагменты струвитного камня, шанс на отсутствие рецидива составляет 90% в течение 3 лет. Однако, если в почке остались даже малейшие фрагменты камня, возможность повторного камнеобразования очень высока.

 

Цистиновые камни встречаются относительно редко, по сравнению с другими типами почечных камней. Причиной их образования является редкое наследственное заболевание обмена веществ – цистинурия. Другой особенностью этих камней является то, что они встречаются у детей и в молодом возрасте. Единственным методом излечения этой патологии является пересадка почки.

Цистиновые камни состоят из цистина – сернистого соединения аминокислоты. Они желтовато-белого цвета, округлой формы, мягкой консистенции, с гладкой поверхностью. Обычно аминокислоты легко попадают в мочу через почку, но в норме при фильтрации они сразу же всасываются обратно – то есть реабсорбируются. При цистинурии имеет место генный дефект, при котором почка не может всасывать обратно эту аминокислоту. Молекулы цистина плохо растворяются в моче и поэтому она кристаллизуется, образуя цистиновые камни.

Проявления мочекаменной болезни при цистиновых камнях в почках обычно такие же, как и при других камнях, но для цистинового уролитиаза характерно то, что боль сохраняется даже после купирования болевого синдрома. Простая рентгенография может их не выявить. В этом случае применяется внутривенная экскреторная урография или КТ. Кроме того, диагноз основывается и на данных анализа мочи: при цистинурии в моче обнаруживаются шестиугольные кристаллы, а также большое количество цистина.

В лечении цистиновых камней применяется ощелачивание мочи, так как они лучше растворяются в этой среде. Для этого обычно используются цитраты или бикарбонаты. Кроме того, рекомендуется уменьшение потребления натрия.

При неэффективности обычной терапии при цистиновых камнях, которая заключается в водном режиме и ощелачивании мочи, применяются препараты, которые предотвращают превращение цистеина в цистин – пеннициламин, тиопронин и каптоприл. Наиболее доступен пеннициламин, но для него характерны осложнения. Типронин более эффективен и для него характерно меньшее число осложнений, однако этот препарат доступен не везде. Каптоприл так же отличается меньшим числом побочных, но кроме того и самой меньшей эффективностью из этих трех препаратов.

При неэффективности консервативной терапии обычно применяется литотрипсия. Однако эта процедура не всегда эффективна, особенно при размере камня более 1,5 см. поэтому часто требуется инвазивное вмешательство (эндоскопическое). Кроме того, если при этом удалось разрушить камень, то оставшиеся части его можно растворить непосредственно вводя пеницилламин в почку.

Исход лечения цистиновых камней малоэффективен. Они трудно поддаются лечению и обычно беспокоят больных в течение всей жизни. Обычно при консервативной терапии у больного наблюдается 1 – 2 приступа почечной колики в течение года.

 

Фосфатные камни содержат кальциевые соли фосфорной кислоты. Поверхность их гладкая или слегка шероховатая, форма разнообразная, консистенция мягкая. Они белого или светло-серого цвета, образуются в щелочной моче, быстро растут, легко дробятся.

Карбонатные камни образуются из кальциевых солей угольной кислоты. Они белого цвета, с гладкой поверхностью, мягкие, различные по форме.

Белковые камни образуются главным образом из фибрина с примесью солей и бактерий. Они небольшого размера, плоские, мягкие, белого цвета.

Холестериновые камни состоят из холестерина, встречаются в почке очень редко. Они черного цвета, мягкие, легко крошатся.

Часто встречающийся химический состав:

  • оксалат кальция (73%)
  • фосфат кальция (8%)
  • камни состоящие из мочевой кислоты - ураты (урат аммония, урат натрия), (7%)

Редко встречающийся химический состав:

  • струвиты (фосфат аммония)
  • цистиновые камни (1%, на рентгене - слабопрозрачный)
  • карбонаты
  • диаммоний фосфата кальция
  • фосфат магнезии
  • ксантин

Читать дальше: 

domashniy-doktor.ru

Химический состав конкрементов при мочекаменной болезни

 

Большинство камней в почках состоят из кальция (75% - 80%), точнее сказать, из кальциевых солей тех или иных кислот (щавелевой – окслаты, мочевой – ураты, фосфорной – фосфаты и т.д.). Кальций – один из важнейших минералов в организме, он участвует в строении костей и зубов, в работе сердечной мышцы и кишечника. 

Оксалатные камни - наиболее часто встречающийся вид камней (около 80%). Ранее считалось, что больше употребление в пищу продуктов, богатых кальцием, способствует образованию оксалатных камней, однако на сегодняшний день подтверждено обратное – оксалатные камни образуются при недостатке кальция в организме. Это связано с тем, что кальций связывает соли щавелевой кислоты в кшечнике.

Современные исследования показали, что когда количество кальция в кишечнике уменьшено, больше оксалатов поступает в организм, а следовательно, больше риск образования камней. Именно поэтому при мочекаменной болезни не рекомендуются диеты, бедные кальцием. Поступление кальция в организм должно быть адекватным, необходимо лишь позаботиться о его полноценном усвоении.

Важно помнить, что кальций усваиваивается только в присутствии витамина D, которого содержится много в рыбьем жире. Это не означает, что нужно ложками пить рыбий жир, достаточно употреблять в пищу жирные сорта рыбы. Нет необходимости принимать витамин D в капсулах, поскольку, избыток витаминв D не менее опасен, чем недостаток. Избыток витаминов D и С увеличивает вероятность образования оксалатов. В нормальных условиях витамин D образуется в организме под действием ультрафиолета и запасается в печени на зимний период. Витамин С не синтезируется организмом человека, но принимать его в таблетках всё-же не стоит, во всяком случае без предписания врача. Безобидная на вид "Аскорбинка" может нанести серьёзный ущерб здоровью, особенно при склонности к камнеобразованию.

Риск камнеобразования возрастает при обезвоживании организма, поскольку соли кальция легко кристаллизуются при возрастании плотности мочи. Вода испаряется через кожу, поэтому, жители жарких регионов более подвержены уролитиазу, чем жители умеренного климата. Хроническое обезвоживание организма вследствие жары, сильной рвоты, диареи, приёма слабительных и мочегонных препаратов можно компенсировать только гидратацией. Людям, страдающим мочекаменной болезнью, рекомендуется увеличить диурез до количества 2л мочи в сутки. Выпивая 2-3л воды в день, можно снизить вероятность повторного появления почечных камней на 90%.

Если в химический состав камней входит кальций, или комбинация кальция и оксалата, то такие камни довольно хорошо видны на рентгенограмме и называются рентген-положительными. Стоит отметить, что кальциево-оксалатные камни – наиболее твердые из камней, они очень трудно поддаются растворению. Эти камни плотные, черно-серого цвета, с шиповатой поверхностью. Они легко ранят слизистую оболочку, в результате чего кровяной пигмент окрашивает их в темно-коричневый или черный цвет.

Камни, состоящие из мочевой кислоты - ураты - на рентгене не видны и называются рентген-отрицательными, они достаточно хорошо растворяются медицинскими препаратами, ощелачивающими мочу, такими как Блемарен.

Уратные камни встречаются в 5% - 15% случаев, чаще всего у людей, страдающих подагрой. Ураты образуются при высокой концентрации солей мочевой кислоты в моче (например, при небольшом объёме и высокой плотности) и кислой (ниже 5,5) реакции мочи. Высокий уровень уратов встречается также у больных некоторыми видами рака и после химиотерапии опухолей. Кроме того, у людей с расстройствами функции кишечника при диарее отмечается снижение кислотности мочи и уменьшение ее объема. Все это способствует образованию уратных камней. Ураты, обычно, желто-кирпичного цвета, с гладкой поверхностью, твердой консистенции.

Необходимо отметить, что ограничение потребления животного белка может значительно снизить содержание мочевой кислоты в организме. Таким образом, отказавшись от регулярного употребления мяса, в особенности в вечернее время, можно избежать образования уратных камней и даже добиться их полного исчезновения. Ураты недаром называют "камнями благополучия", поскольку подагрой и уратным литиазом во все времена страдали люди высших сословий, склонные к чревоугодию и возлияниям.

 

Лечение уратных камней при неосложненной форме заболевания несколько отличается от лечения при других типах камней. Обычно для растворения этих камней бывает достаточным хорошей водной нагрузки и повышения pH мочи (ощелачивания). В результате, каких-либо других инвазивных вмешательств обычно не требуется. При длительном и стабильном поддержании ph мочи в пределах 6,2 - 6,8, камнеобразование прекращается, а имеющиеся конкременты попросту растворяются. Не следует допускать длительного ощелачивания мочи выше 7, поскольку, в этом случае могут начать образовываться фосфаты или струвиты.

Струвитные камни обычно состоят из магния, фосфата аммония и карбоната кальция. Они образуются при расщеплении мочевины с помощью особого фермента – уреазы, выделяемого бактериями. Струвитные камни называются также «инфекционными», поскольку, их формирование связано с инфекцией в мочевыводящих путях, которая, обычно, возникает вследствие застоя мочи и развитие в ней бактерий. Наиболее частыми бактериями, вызывающими появление струвитов, являются протей и клебсиелла, которые обычно попадают в мочевые пути из кишечника при неудовлетворительной личной гигиене. Для образования струвитных камней необходима щелочная реакция мочи. Струвиты отличаются быстрым ростом, в течение нескольких недель и могут занимать довольно обширную область почки (т.н. коралловидный камень). Несмотря на широкое применение мощных антибиотиков, струвитные камни встречаются нередко.

Обычно, струвитные камни не сильно беспокоят больного. Диагноз струвитных камней основан на обнаружении в моче шестиугольных ромбовидных кристаллов. Однако, для струвитных камней характерны инфекционные осложнения в виде сепсиса или острой почечной недостаточности. Кроме того, при длительном инфекционном процессе может наступить сморщивание почки. Стоит отметить, что медикаментозная терапия неэффективна при струвитных камнях. Эффективным методом лечения является литотрипсия. При коралловидных камнях показана чрескожная литотомия. Иногда требуется сочетание этих двух методах. При очень больших камнях показана открытая операция. При этом, если удалены все фрагменты струвитного камня, шанс на отсутствие рецидива составляет 90% в течение 3 лет. Однако, если в почке остались даже малейшие фрагменты камня, возможность повторного камнеобразования очень высока.

 

Цистиновые камни встречаются относительно редко, по сравнению с другими типами почечных камней. Причиной их образования является редкое наследственное заболевание обмена веществ – цистинурия. Другой особенностью этих камней является то, что они встречаются у детей и в молодом возрасте. Единственным методом излечения этой патологии является пересадка почки.

Цистиновые камни состоят из цистина – сернистого соединения аминокислоты. Они желтовато-белого цвета, округлой формы, мягкой консистенции, с гладкой поверхностью. Обычно аминокислоты легко попадают в мочу через почку, но в норме при фильтрации они сразу же всасываются обратно – то есть реабсорбируются. При цистинурии имеет место генный дефект, при котором почка не может всасывать обратно эту аминокислоту. Молекулы цистина плохо растворяются в моче и поэтому она кристаллизуется, образуя цистиновые камни.

Проявления мочекаменной болезни при цистиновых камнях в почках обычно такие же, как и при других камнях, но для цистинового уролитиаза характерно то, что боль сохраняется даже после купирования болевого синдрома. Простая рентгенография может их не выявить. В этом случае применяется внутривенная экскреторная урография или КТ. Кроме того, диагноз основывается и на данных анализа мочи: при цистинурии в моче обнаруживаются шестиугольные кристаллы, а также большое количество цистина.

В лечении цистиновых камней применяется ощелачивание мочи, так как они лучше растворяются в этой среде. Для этого обычно используются цитраты или бикарбонаты. Кроме того, рекомендуется уменьшение потребления натрия.

При неэффективности обычной терапии при цистиновых камнях, которая заключается в водном режиме и ощелачивании мочи, применяются препараты, которые предотвращают превращение цистеина в цистин – пеннициламин, тиопронин и каптоприл. Наиболее доступен пеннициламин, но для него характерны осложнения. Типронин более эффективен и для него характерно меньшее число осложнений, однако этот препарат доступен не везде. Каптоприл так же отличается меньшим числом побочных, но кроме того и самой меньшей эффективностью из этих трех препаратов.

При неэффективности консервативной терапии обычно применяется литотрипсия. Однако эта процедура не всегда эффективна, особенно при размере камня более 1,5 см. поэтому часто требуется инвазивное вмешательство (эндоскопическое). Кроме того, если при этом удалось разрушить камень, то оставшиеся части его можно растворить непосредственно вводя пеницилламин в почку.

Исход лечения цистиновых камней малоэффективен. Они трудно поддаются лечению и обычно беспокоят больных в течение всей жизни. Обычно при консервативной терапии у больного наблюдается 1 – 2 приступа почечной колики в течение года.

 

Фосфатные камни содержат кальциевые соли фосфорной кислоты. Поверхность их гладкая или слегка шероховатая, форма разнообразная, консистенция мягкая. Они белого или светло-серого цвета, образуются в щелочной моче, быстро растут, легко дробятся.

Карбонатные камни образуются из кальциевых солей угольной кислоты. Они белого цвета, с гладкой поверхностью, мягкие, различные по форме.

Белковые камни образуются главным образом из фибрина с примесью солей и бактерий. Они небольшого размера, плоские, мягкие, белого цвета.

Холестериновые камни состоят из холестерина, встречаются в почке очень редко. Они черного цвета, мягкие, легко крошатся.

Часто встречающийся химический состав:

  • оксалат кальция (73%)
  • фосфат кальция (8%)
  • камни состоящие из мочевой кислоты - ураты (урат аммония, урат натрия), (7%)

Редко встречающийся химический состав:

  • струвиты (фосфат аммония)
  • цистиновые камни (1%, на рентгене - слабопрозрачный)
  • карбонаты
  • диаммоний фосфата кальция
  • фосфат магнезии
  • ксантин

Читать дальше: 

domashniy-doktor.ru

Химический состав конкрементов при мочекаменной болезни

 

Большинство камней в почках состоят из кальция (75% - 80%), точнее сказать, из кальциевых солей тех или иных кислот (щавелевой – окслаты, мочевой – ураты, фосфорной – фосфаты и т.д.). Кальций – один из важнейших минералов в организме, он участвует в строении костей и зубов, в работе сердечной мышцы и кишечника. 

Оксалатные камни - наиболее часто встречающийся вид камней (около 80%). Ранее считалось, что больше употребление в пищу продуктов, богатых кальцием, способствует образованию оксалатных камней, однако на сегодняшний день подтверждено обратное – оксалатные камни образуются при недостатке кальция в организме. Это связано с тем, что кальций связывает соли щавелевой кислоты в кшечнике.

Современные исследования показали, что когда количество кальция в кишечнике уменьшено, больше оксалатов поступает в организм, а следовательно, больше риск образования камней. Именно поэтому при мочекаменной болезни не рекомендуются диеты, бедные кальцием. Поступление кальция в организм должно быть адекватным, необходимо лишь позаботиться о его полноценном усвоении.

Важно помнить, что кальций усваиваивается только в присутствии витамина D, которого содержится много в рыбьем жире. Это не означает, что нужно ложками пить рыбий жир, достаточно употреблять в пищу жирные сорта рыбы. Нет необходимости принимать витамин D в капсулах, поскольку, избыток витаминв D не менее опасен, чем недостаток. Избыток витаминов D и С увеличивает вероятность образования оксалатов. В нормальных условиях витамин D образуется в организме под действием ультрафиолета и запасается в печени на зимний период. Витамин С не синтезируется организмом человека, но принимать его в таблетках всё-же не стоит, во всяком случае без предписания врача. Безобидная на вид "Аскорбинка" может нанести серьёзный ущерб здоровью, особенно при склонности к камнеобразованию.

Риск камнеобразования возрастает при обезвоживании организма, поскольку соли кальция легко кристаллизуются при возрастании плотности мочи. Вода испаряется через кожу, поэтому, жители жарких регионов более подвержены уролитиазу, чем жители умеренного климата. Хроническое обезвоживание организма вследствие жары, сильной рвоты, диареи, приёма слабительных и мочегонных препаратов можно компенсировать только гидратацией. Людям, страдающим мочекаменной болезнью, рекомендуется увеличить диурез до количества 2л мочи в сутки. Выпивая 2-3л воды в день, можно снизить вероятность повторного появления почечных камней на 90%.

Если в химический состав камней входит кальций, или комбинация кальция и оксалата, то такие камни довольно хорошо видны на рентгенограмме и называются рентген-положительными. Стоит отметить, что кальциево-оксалатные камни – наиболее твердые из камней, они очень трудно поддаются растворению. Эти камни плотные, черно-серого цвета, с шиповатой поверхностью. Они легко ранят слизистую оболочку, в результате чего кровяной пигмент окрашивает их в темно-коричневый или черный цвет.

Камни, состоящие из мочевой кислоты - ураты - на рентгене не видны и называются рентген-отрицательными, они достаточно хорошо растворяются медицинскими препаратами, ощелачивающими мочу, такими как Блемарен.

Уратные камни встречаются в 5% - 15% случаев, чаще всего у людей, страдающих подагрой. Ураты образуются при высокой концентрации солей мочевой кислоты в моче (например, при небольшом объёме и высокой плотности) и кислой (ниже 5,5) реакции мочи. Высокий уровень уратов встречается также у больных некоторыми видами рака и после химиотерапии опухолей. Кроме того, у людей с расстройствами функции кишечника при диарее отмечается снижение кислотности мочи и уменьшение ее объема. Все это способствует образованию уратных камней. Ураты, обычно, желто-кирпичного цвета, с гладкой поверхностью, твердой консистенции.

Необходимо отметить, что ограничение потребления животного белка может значительно снизить содержание мочевой кислоты в организме. Таким образом, отказавшись от регулярного употребления мяса, в особенности в вечернее время, можно избежать образования уратных камней и даже добиться их полного исчезновения. Ураты недаром называют "камнями благополучия", поскольку подагрой и уратным литиазом во все времена страдали люди высших сословий, склонные к чревоугодию и возлияниям.

 

Лечение уратных камней при неосложненной форме заболевания несколько отличается от лечения при других типах камней. Обычно для растворения этих камней бывает достаточным хорошей водной нагрузки и повышения pH мочи (ощелачивания). В результате, каких-либо других инвазивных вмешательств обычно не требуется. При длительном и стабильном поддержании ph мочи в пределах 6,2 - 6,8, камнеобразование прекращается, а имеющиеся конкременты попросту растворяются. Не следует допускать длительного ощелачивания мочи выше 7, поскольку, в этом случае могут начать образовываться фосфаты или струвиты.

Струвитные камни обычно состоят из магния, фосфата аммония и карбоната кальция. Они образуются при расщеплении мочевины с помощью особого фермента – уреазы, выделяемого бактериями. Струвитные камни называются также «инфекционными», поскольку, их формирование связано с инфекцией в мочевыводящих путях, которая, обычно, возникает вследствие застоя мочи и развитие в ней бактерий. Наиболее частыми бактериями, вызывающими появление струвитов, являются протей и клебсиелла, которые обычно попадают в мочевые пути из кишечника при неудовлетворительной личной гигиене. Для образования струвитных камней необходима щелочная реакция мочи. Струвиты отличаются быстрым ростом, в течение нескольких недель и могут занимать довольно обширную область почки (т.н. коралловидный камень). Несмотря на широкое применение мощных антибиотиков, струвитные камни встречаются нередко.

Обычно, струвитные камни не сильно беспокоят больного. Диагноз струвитных камней основан на обнаружении в моче шестиугольных ромбовидных кристаллов. Однако, для струвитных камней характерны инфекционные осложнения в виде сепсиса или острой почечной недостаточности. Кроме того, при длительном инфекционном процессе может наступить сморщивание почки. Стоит отметить, что медикаментозная терапия неэффективна при струвитных камнях. Эффективным методом лечения является литотрипсия. При коралловидных камнях показана чрескожная литотомия. Иногда требуется сочетание этих двух методах. При очень больших камнях показана открытая операция. При этом, если удалены все фрагменты струвитного камня, шанс на отсутствие рецидива составляет 90% в течение 3 лет. Однако, если в почке остались даже малейшие фрагменты камня, возможность повторного камнеобразования очень высока.

 

Цистиновые камни встречаются относительно редко, по сравнению с другими типами почечных камней. Причиной их образования является редкое наследственное заболевание обмена веществ – цистинурия. Другой особенностью этих камней является то, что они встречаются у детей и в молодом возрасте. Единственным методом излечения этой патологии является пересадка почки.

Цистиновые камни состоят из цистина – сернистого соединения аминокислоты. Они желтовато-белого цвета, округлой формы, мягкой консистенции, с гладкой поверхностью. Обычно аминокислоты легко попадают в мочу через почку, но в норме при фильтрации они сразу же всасываются обратно – то есть реабсорбируются. При цистинурии имеет место генный дефект, при котором почка не может всасывать обратно эту аминокислоту. Молекулы цистина плохо растворяются в моче и поэтому она кристаллизуется, образуя цистиновые камни.

Проявления мочекаменной болезни при цистиновых камнях в почках обычно такие же, как и при других камнях, но для цистинового уролитиаза характерно то, что боль сохраняется даже после купирования болевого синдрома. Простая рентгенография может их не выявить. В этом случае применяется внутривенная экскреторная урография или КТ. Кроме того, диагноз основывается и на данных анализа мочи: при цистинурии в моче обнаруживаются шестиугольные кристаллы, а также большое количество цистина.

В лечении цистиновых камней применяется ощелачивание мочи, так как они лучше растворяются в этой среде. Для этого обычно используются цитраты или бикарбонаты. Кроме того, рекомендуется уменьшение потребления натрия.

При неэффективности обычной терапии при цистиновых камнях, которая заключается в водном режиме и ощелачивании мочи, применяются препараты, которые предотвращают превращение цистеина в цистин – пеннициламин, тиопронин и каптоприл. Наиболее доступен пеннициламин, но для него характерны осложнения. Типронин более эффективен и для него характерно меньшее число осложнений, однако этот препарат доступен не везде. Каптоприл так же отличается меньшим числом побочных, но кроме того и самой меньшей эффективностью из этих трех препаратов.

При неэффективности консервативной терапии обычно применяется литотрипсия. Однако эта процедура не всегда эффективна, особенно при размере камня более 1,5 см. поэтому часто требуется инвазивное вмешательство (эндоскопическое). Кроме того, если при этом удалось разрушить камень, то оставшиеся части его можно растворить непосредственно вводя пеницилламин в почку.

Исход лечения цистиновых камней малоэффективен. Они трудно поддаются лечению и обычно беспокоят больных в течение всей жизни. Обычно при консервативной терапии у больного наблюдается 1 – 2 приступа почечной колики в течение года.

 

Фосфатные камни содержат кальциевые соли фосфорной кислоты. Поверхность их гладкая или слегка шероховатая, форма разнообразная, консистенция мягкая. Они белого или светло-серого цвета, образуются в щелочной моче, быстро растут, легко дробятся.

Карбонатные камни образуются из кальциевых солей угольной кислоты. Они белого цвета, с гладкой поверхностью, мягкие, различные по форме.

Белковые камни образуются главным образом из фибрина с примесью солей и бактерий. Они небольшого размера, плоские, мягкие, белого цвета.

Холестериновые камни состоят из холестерина, встречаются в почке очень редко. Они черного цвета, мягкие, легко крошатся.

Часто встречающийся химический состав:

  • оксалат кальция (73%)
  • фосфат кальция (8%)
  • камни состоящие из мочевой кислоты - ураты (урат аммония, урат натрия), (7%)

Редко встречающийся химический состав:

  • струвиты (фосфат аммония)
  • цистиновые камни (1%, на рентгене - слабопрозрачный)
  • карбонаты
  • диаммоний фосфата кальция
  • фосфат магнезии
  • ксантин

Читать дальше: 

domashniy-doktor.ru

Химический состав конкрементов при мочекаменной болезни

 

Большинство камней в почках состоят из кальция (75% - 80%), точнее сказать, из кальциевых солей тех или иных кислот (щавелевой – окслаты, мочевой – ураты, фосфорной – фосфаты и т.д.). Кальций – один из важнейших минералов в организме, он участвует в строении костей и зубов, в работе сердечной мышцы и кишечника. 

Оксалатные камни - наиболее часто встречающийся вид камней (около 80%). Ранее считалось, что больше употребление в пищу продуктов, богатых кальцием, способствует образованию оксалатных камней, однако на сегодняшний день подтверждено обратное – оксалатные камни образуются при недостатке кальция в организме. Это связано с тем, что кальций связывает соли щавелевой кислоты в кшечнике.

Современные исследования показали, что когда количество кальция в кишечнике уменьшено, больше оксалатов поступает в организм, а следовательно, больше риск образования камней. Именно поэтому при мочекаменной болезни не рекомендуются диеты, бедные кальцием. Поступление кальция в организм должно быть адекватным, необходимо лишь позаботиться о его полноценном усвоении.

Важно помнить, что кальций усваиваивается только в присутствии витамина D, которого содержится много в рыбьем жире. Это не означает, что нужно ложками пить рыбий жир, достаточно употреблять в пищу жирные сорта рыбы. Нет необходимости принимать витамин D в капсулах, поскольку, избыток витаминв D не менее опасен, чем недостаток. Избыток витаминов D и С увеличивает вероятность образования оксалатов. В нормальных условиях витамин D образуется в организме под действием ультрафиолета и запасается в печени на зимний период. Витамин С не синтезируется организмом человека, но принимать его в таблетках всё-же не стоит, во всяком случае без предписания врача. Безобидная на вид "Аскорбинка" может нанести серьёзный ущерб здоровью, особенно при склонности к камнеобразованию.

Риск камнеобразования возрастает при обезвоживании организма, поскольку соли кальция легко кристаллизуются при возрастании плотности мочи. Вода испаряется через кожу, поэтому, жители жарких регионов более подвержены уролитиазу, чем жители умеренного климата. Хроническое обезвоживание организма вследствие жары, сильной рвоты, диареи, приёма слабительных и мочегонных препаратов можно компенсировать только гидратацией. Людям, страдающим мочекаменной болезнью, рекомендуется увеличить диурез до количества 2л мочи в сутки. Выпивая 2-3л воды в день, можно снизить вероятность повторного появления почечных камней на 90%.

Если в химический состав камней входит кальций, или комбинация кальция и оксалата, то такие камни довольно хорошо видны на рентгенограмме и называются рентген-положительными. Стоит отметить, что кальциево-оксалатные камни – наиболее твердые из камней, они очень трудно поддаются растворению. Эти камни плотные, черно-серого цвета, с шиповатой поверхностью. Они легко ранят слизистую оболочку, в результате чего кровяной пигмент окрашивает их в темно-коричневый или черный цвет.

Камни, состоящие из мочевой кислоты - ураты - на рентгене не видны и называются рентген-отрицательными, они достаточно хорошо растворяются медицинскими препаратами, ощелачивающими мочу, такими как Блемарен.

Уратные камни встречаются в 5% - 15% случаев, чаще всего у людей, страдающих подагрой. Ураты образуются при высокой концентрации солей мочевой кислоты в моче (например, при небольшом объёме и высокой плотности) и кислой (ниже 5,5) реакции мочи. Высокий уровень уратов встречается также у больных некоторыми видами рака и после химиотерапии опухолей. Кроме того, у людей с расстройствами функции кишечника при диарее отмечается снижение кислотности мочи и уменьшение ее объема. Все это способствует образованию уратных камней. Ураты, обычно, желто-кирпичного цвета, с гладкой поверхностью, твердой консистенции.

Необходимо отметить, что ограничение потребления животного белка может значительно снизить содержание мочевой кислоты в организме. Таким образом, отказавшись от регулярного употребления мяса, в особенности в вечернее время, можно избежать образования уратных камней и даже добиться их полного исчезновения. Ураты недаром называют "камнями благополучия", поскольку подагрой и уратным литиазом во все времена страдали люди высших сословий, склонные к чревоугодию и возлияниям.

 

Лечение уратных камней при неосложненной форме заболевания несколько отличается от лечения при других типах камней. Обычно для растворения этих камней бывает достаточным хорошей водной нагрузки и повышения pH мочи (ощелачивания). В результате, каких-либо других инвазивных вмешательств обычно не требуется. При длительном и стабильном поддержании ph мочи в пределах 6,2 - 6,8, камнеобразование прекращается, а имеющиеся конкременты попросту растворяются. Не следует допускать длительного ощелачивания мочи выше 7, поскольку, в этом случае могут начать образовываться фосфаты или струвиты.

Струвитные камни обычно состоят из магния, фосфата аммония и карбоната кальция. Они образуются при расщеплении мочевины с помощью особого фермента – уреазы, выделяемого бактериями. Струвитные камни называются также «инфекционными», поскольку, их формирование связано с инфекцией в мочевыводящих путях, которая, обычно, возникает вследствие застоя мочи и развитие в ней бактерий. Наиболее частыми бактериями, вызывающими появление струвитов, являются протей и клебсиелла, которые обычно попадают в мочевые пути из кишечника при неудовлетворительной личной гигиене. Для образования струвитных камней необходима щелочная реакция мочи. Струвиты отличаются быстрым ростом, в течение нескольких недель и могут занимать довольно обширную область почки (т.н. коралловидный камень). Несмотря на широкое применение мощных антибиотиков, струвитные камни встречаются нередко.

Обычно, струвитные камни не сильно беспокоят больного. Диагноз струвитных камней основан на обнаружении в моче шестиугольных ромбовидных кристаллов. Однако, для струвитных камней характерны инфекционные осложнения в виде сепсиса или острой почечной недостаточности. Кроме того, при длительном инфекционном процессе может наступить сморщивание почки. Стоит отметить, что медикаментозная терапия неэффективна при струвитных камнях. Эффективным методом лечения является литотрипсия. При коралловидных камнях показана чрескожная литотомия. Иногда требуется сочетание этих двух методах. При очень больших камнях показана открытая операция. При этом, если удалены все фрагменты струвитного камня, шанс на отсутствие рецидива составляет 90% в течение 3 лет. Однако, если в почке остались даже малейшие фрагменты камня, возможность повторного камнеобразования очень высока.

 

Цистиновые камни встречаются относительно редко, по сравнению с другими типами почечных камней. Причиной их образования является редкое наследственное заболевание обмена веществ – цистинурия. Другой особенностью этих камней является то, что они встречаются у детей и в молодом возрасте. Единственным методом излечения этой патологии является пересадка почки.

Цистиновые камни состоят из цистина – сернистого соединения аминокислоты. Они желтовато-белого цвета, округлой формы, мягкой консистенции, с гладкой поверхностью. Обычно аминокислоты легко попадают в мочу через почку, но в норме при фильтрации они сразу же всасываются обратно – то есть реабсорбируются. При цистинурии имеет место генный дефект, при котором почка не может всасывать обратно эту аминокислоту. Молекулы цистина плохо растворяются в моче и поэтому она кристаллизуется, образуя цистиновые камни.

Проявления мочекаменной болезни при цистиновых камнях в почках обычно такие же, как и при других камнях, но для цистинового уролитиаза характерно то, что боль сохраняется даже после купирования болевого синдрома. Простая рентгенография может их не выявить. В этом случае применяется внутривенная экскреторная урография или КТ. Кроме того, диагноз основывается и на данных анализа мочи: при цистинурии в моче обнаруживаются шестиугольные кристаллы, а также большое количество цистина.

В лечении цистиновых камней применяется ощелачивание мочи, так как они лучше растворяются в этой среде. Для этого обычно используются цитраты или бикарбонаты. Кроме того, рекомендуется уменьшение потребления натрия.

При неэффективности обычной терапии при цистиновых камнях, которая заключается в водном режиме и ощелачивании мочи, применяются препараты, которые предотвращают превращение цистеина в цистин – пеннициламин, тиопронин и каптоприл. Наиболее доступен пеннициламин, но для него характерны осложнения. Типронин более эффективен и для него характерно меньшее число осложнений, однако этот препарат доступен не везде. Каптоприл так же отличается меньшим числом побочных, но кроме того и самой меньшей эффективностью из этих трех препаратов.

При неэффективности консервативной терапии обычно применяется литотрипсия. Однако эта процедура не всегда эффективна, особенно при размере камня более 1,5 см. поэтому часто требуется инвазивное вмешательство (эндоскопическое). Кроме того, если при этом удалось разрушить камень, то оставшиеся части его можно растворить непосредственно вводя пеницилламин в почку.

Исход лечения цистиновых камней малоэффективен. Они трудно поддаются лечению и обычно беспокоят больных в течение всей жизни. Обычно при консервативной терапии у больного наблюдается 1 – 2 приступа почечной колики в течение года.

 

Фосфатные камни содержат кальциевые соли фосфорной кислоты. Поверхность их гладкая или слегка шероховатая, форма разнообразная, консистенция мягкая. Они белого или светло-серого цвета, образуются в щелочной моче, быстро растут, легко дробятся.

Карбонатные камни образуются из кальциевых солей угольной кислоты. Они белого цвета, с гладкой поверхностью, мягкие, различные по форме.

Белковые камни образуются главным образом из фибрина с примесью солей и бактерий. Они небольшого размера, плоские, мягкие, белого цвета.

Холестериновые камни состоят из холестерина, встречаются в почке очень редко. Они черного цвета, мягкие, легко крошатся.

Часто встречающийся химический состав:

  • оксалат кальция (73%)
  • фосфат кальция (8%)
  • камни состоящие из мочевой кислоты - ураты (урат аммония, урат натрия), (7%)

Редко встречающийся химический состав:

  • струвиты (фосфат аммония)
  • цистиновые камни (1%, на рентгене - слабопрозрачный)
  • карбонаты
  • диаммоний фосфата кальция
  • фосфат магнезии
  • ксантин

Читать дальше: 

domashniy-doktor.ru

Наследственная цистинурия или цистиновые камни в почках: симптомы, диагностика, лечение

Цистинурия – врожденная почечная аномалия, приводящая к нарушению белкового обмена. Недуг не поддается лечению, но проявления его можно предотвратить и избежать последствий. Цистинурия – заболевание выделительной системы, которое относится к наследственным. Обусловлен недуг генетическими факторами. Это исключает возможность полного излечения, но позволяет при соблюдении соответствующей диеты и рекомендаций специалистов полностью компенсировать ее влияние.

Цистинурия

Этот недуг – одно из многочисленных возможных нарушений белкового обмена, при котором стенки тонкого кишечника и почечные канальцы не всасывают двухосновные аминокислоты – продукты аминокислотного обмена: цистин, лизин, аргинин, орнитин. Соответственно, уровень их в плазме крови заметно падает, а в моче – возрастает.

Однако все перечисленные вещества относятся к плохорастворимым, с мочой выводятся только частично. Концентрация веществ в почках и мочевом пузыре приводит к образованию камней в органах. При своевременном обследовании болезнь можно обнаружить уже у новорожденного, не ожидая, пока накопление вещества приведет к формированию отложений. Чаще всего недуг обнаруживают в 10–20-летнем возрасте, когда он начинает прогрессировать и проявляется в форме мочекаменной болезни.

Цистинурия — это наследственное образование по аутосомно-рецессивному типу, то есть, для проявления болезни необходимо, чтобы ребенок унаследовал патологический ген и от матери, и от отца. Задача гена – кодировка фермента, который служит транспортом для аминокислот. Если ген ущербный, то фермента вырабатывается недостаточно или не образуется вовсе.

Соответственно, аминокислоты не усваиваются ни почками, ни кишечником. У носителя одного гена цистин в моче может превышать норму, однако его уровень в крови остается нормальным, и на функциональности почки не сказывается.

Патогенез и причины

Провоцирующим фактором для недуга является высокая концентрация цистина и других аминокислот в первичной моче. В норме до 90% веществ должно быть реабсорбировано в почечных канальцах и возвращено в кровь. Однако у пациентов с таким диагнозом цистин не всасывается, что приводит к снижению его уровня в плазме крови.

Ген в гомозиготном состоянии – полная рецессивная форма, обеспечивает бездействие транспортных систем и, соответственно, отсутствие реабсорбции. С мочой выводится до 250 мг на 1 л, но этого недостаточно: предельная концентрация насыщенного раствора вещества составляет 400 мг/л, при условии, что кислотность мочи не ниже 7. Как только равновесие нарушается, а накопление цистина и является этим фактором, вещество выпадает в осадок. Первыми «жертвами» становятся почки и мочевой пузырь.

Последние исследования показывают, что для цистина и других диаминомонокарбоновых аминокислот существуют раздельные транспортные системы – в боковых мембранах канальцев, и одна общая – в люминальной мембране, обращенной в просвет канальца. Соответственно, возможно развитие недуга, при котором выключена только специальная транспортная система – изолированная цистинурия, при которой не усваивается только цистин, а возможен вариант, когда отказывает общая система. В этом случае цистин выводится через люминальную мембрану, создавая видимость реабсорбции. В этом случае клиренс вещества превышает показатели клубочковой фильтрации.

Конкретный «виновник» болезни – ген Slc3a1. Причиной недуга является его мутация. Предотвратить появление цистинурии невозможно, но можно предупредить ее проявление.

Описание цистинурии

Типы и их характеристика

Цистинурия — распространенное врожденное заболевание, связанное с образованием камней в почках. Однако на долю цистиновых камней приходится лишь 1–2% от всех возможных образований в мочевом пузыре и почках. Столь небольшой «вклад» на фоне распространенности объясняется физиологическими особенностями: при предельной растворимости в 400 мл/л экстракция 600–1800 мг/сут представляет собой опасность. Однако при нормальной или щелочной реакции мочи и соблюдении диеты отложения не происходит.

Нарушение обмена цистина возможно в двух формах – цистинурия и цистиноз:

  • При цистинурии уровень вещества в моче резко увеличивается, а его избыток откладывается в почках, мочеточнике, мочевом пузыре.
  • При цистинозе цистин накапливается в коже, печени, селезенке, костном мозге и лимфоузлах, но, в первую очередь, образование камней тоже происходит в почках.

Классифицируют недуг по степени нарушения всасывания аминокислот кишечником и степени экскреции с мочой. Картина почечного клиренса одинакова у всех гомозигот.

Выделяют 3 генотипических варианта:

  • 1 – отсутствует транспорт и для цистина, и для других диаминомонокарбоновых аминокислот как в почках, так и в кишечнике. У носителя одного такого гена уровень цистина в моче совершенно нормальный.
  • 2 – цистин всасывается в почках до 50%, но лизин, аргинин, орнитин не абсорбируется ни в почках, ни в кишечнике. Это наиболее частая форма недуга.
  • 3 – на фоне нормального всасывания в кишечнике, транспорт в почках всех веществ снижен. У гетерозигот 2 и 3 типа концентрация цистина в моче повышена, но не критично.

Наличие нескольких форм цистинурии объясняют аллельными мутациями гена.

Типи цистинурии

Симптомы

Признаки недуга проявиться могут в любом возрасте, но чаще всего впервые это происходит в 10–20 лет. Сама по себе высокая концентрация цистина в моче никаких изменений в самочувствии не вызывает: симптомы появляются лишь тогда, когда в почках и мочеточнике откладываются камни.

Признаки типичны для любой мочекаменной болезни:

  • почечные колики и довольно часто;
  • боль часто иррадиирует в область живота, паховые складки, половые органы;
  • постоянное раздражение продуктами обмена приводит к нарушению уродинамики – частые позывы, болезненное мочеиспускание, а позднее, к появлению воспалительных заболеваний – пиелонефрита, цистита, гастрита;
  • снижение функциональности почки закономерно вызывает повышение АД.

Если болезнь проявляется у детей, особенно в младенческом возрасте, наблюдается отставание в физическом развитии.

Недуг с одинаковой частотой проявляется и у мужчин, и у женщин, но практика показывает, что женщины переносят его легче.

Диагностика

По внешним симптомам определить форму заболевания невозможно.

Чтобы установить правильный диагноз, назначают следующие исследования:

  • Общий анализ мочи – при цистинурии в моче находят большое количество эритроцитов.
  • Микроскопическое исследование мочи – под микроскопом легко обнаружить характерные шестиугольные кристаллы цистина желто-коричневого цвета.
  • Цианиднитропруссидный тест– при положительном результате, то есть, избыточном количестве вещества, моча окрашивается в характерный цвет красного вина.
  • Йодазиновая проба – при отсутствии цистина комплекс йода и азида натрия обесцвечивается за 2–3 минуты. Тест считается положительным, если бурая окраска удерживается более 5 минут.
  • При подтверждении диагноза проводят дополнительное исследование – бумажную хроматографию или электрофорез, где измеряют экскрецию лизина, цистина, аргинина и орнитина количественно и по отдельности для каждой аминокислоты.

Кроме биохимических анализов, назначают и аппаратное обследование с целью установить степень повреждения почек.

  • УЗИ – дает полную информацию о состоянии органа, наличии камней и песка, состоянии системы кровоснабжения.
  • Урография на фоне рентгеноконтрастного вещества, вводимого в вену. При встрече с препятствием – камнем, сигнал теряется. Таким образом получают точную картину состояния почки и мочевыводящих путей.
  • Может быть назначена обзорная рентгенография брюшной полости, особенно если подозревается цистиноз.

Лечение

Суть лечения состоит в двух целях: организовать такое питание, при котором концентрация цистина не превышает нормы, а реакция мочи становится щелочной, а также перевести цистиновые камни в почках в растворимую форму с тем, чтобы удалить образовавшиеся отложения.

Диета

Это непременный и обязательный элемент терапии. Без соблюдения ограничений лечение будет неэффективным. Это в одинаковой степени касается и взрослых больных, и детей.

Первое условие – большой объем мочи. Нужно добиться того, чтобы экскреция цистина не превышала 250–300 мг/л. Для этого пациент должен потреблять не менее 4 л чистой, не газированной и не минеральной воды в день. В идеале этот объем должен достигать 5–7 л, но это условие на фоне уже появившейся хронической недостаточности выполнить сложнее.

Объем воды нужно распределить на все время бодрствования, причем не менее 1/4 объема, а то и 1/3 следует нужно принимать перед сном. Вода при цистинурии является таким же лекарством, как и специальные препараты. Большой объем позволяет повысить pH мочи, а уже при показателе равном 7,5 растворимость цистина заметно увеличивается. То есть, с помощью обильного питья можно добиться не только выведения мелких цистиновых камней, но и растворения крупных.

Этот метод – обильное питье, применяется при лечении и маленьких пациентов вплоть до грудничков. Необходимо, чтобы малыш получал дополнительное питье и именно воду, а не молоко или чай. Минимальный объем для ребенка в сутки – 2 литра.

  • Понятно, что рацион больного должен быть направлен на достижение тех же целей: защелачивание мочи и снижение количества белковых продуктов, в состав которых входит метионин: рыба, творог яйца, сыр.
  • Во время собственно лечения, то есть, выведения и растворения образовавшихся камней, рацион целиком состоит из овощных блюд. Допускаются фрукты, некоторые виды выпечки и сладостей. Белки исключаются. Придерживаться такой диеты можно не более 1 месяца. Чаще всего основой ее служит картофель в любом виде, кроме жареного. Крепкий чай, кофе, алкоголь, любые другие задерживающие воду продукты, исключаются.
  • В обычное время рацион дополняется белковыми продуктами за исключением метионинсодержащих. Жиры употребляются, но в небольшом количестве и в первой половине дня. Разрешенные белковые продукты также нужно есть в первой половине дня: цистин быстрее накапливается во вторую половину суток. Соль ограничена. Кофе и чай допускаются, но некрепкие.

Лекарственная терапия

Если описанных выше мер недостаточно, как зачастую бывает, назначают дополнительные препараты, способствующие защелачиванию мочи. Это диакарб, гидрокарбонат натрия, гипотиазид, цитратные смеси.

Как правило, лечение сопровождается приемом витаминов A и B, поскольку они благотворно воздействуют на работу почечных канальцев.

Другой метод заключается во введении пенициллина по 1–2 г в сутки. Вещество вступает в реакцию с цистином и эффективно растворяет даже крупные камни. Однако такой подход не всегда возможен, так как пенициллин часто вызывает аллергическую реакцию. Дополнительно назначают пиридоксин, чтобы предотвратить нежелательные реакции с пенициллином. В последнее время вместо этого препарат стали использовать N-ацетил- D-пеницилламин, как менее опасный.

При крупных камнях, превышающих по диаметру диаметр мочевыводящего канала, необходимо оперативное вмешательство. Метод определяется в зависимости от состояния больного.

Осложнения и последствия

Прогноз при цистинурии благоприятный. Излечить врожденную аномалию нельзя, но устранить ее последствия и предупредить рецидив вполне возможно. Однако при осложнениях результат лечения не будет столь устойчивым и полным.

  • Наиболее частым осложнением выступают воспалительные процессы и не только в почках – цистит, гастрит, пиелонефрит.
  • Другое тяжелое осложнение, как правило, следующее за воспалением – хроническая почечная недостаточность. Лечение на ее фоне затруднено.

Профилактика

Профилактические меры предупреждают не саму болезнь, а ее проявление. Мероприятия просты и всем доступны и одинаково эффективны как для взрослых больных, так и для маленьких пациентов.

  • Обильное питье – минимум 2 л в сутки, а лучше 3, остается главным требованием. Причем имеется в виду именно чистая, не минеральная вода, поскольку у последней реакция кислая. Прием щелочной воды, а тем более католита нужно осуществлять после консультации с врачом. При слишком усердном потреблении щелочных продуктов можно добиться появления щелочных камней.
  • Ограничения в рационе также следует соблюдать постоянно. Исключаются только серосодержащие белки, а таких немного. Однако важно соблюдать и нормы в калорийности питания: по данным статистики риск образования камней у людей с лишним весом всегда значительно больше.
  • Физическая активность является необходимым элементом режима. Доступная нагрузка улучшает кровообращение, что положительно сказывается на работе почек.

Если болезнь проявилась у ребенка, то всем остальным членам семьи необходимо соблюдать те же требования и пройти обследование, поскольку все они являются носителями рецессивного поврежденного гена.

При диагностировании заболевания у одного из родителей или у членов его семьи перед зачатием ребенка необходимо пройти медико-генетическую экспертизу.

Цистинурия – весьма распространенная врожденная аномалия, приводящая к нарушению белкового обмена и к образованию камней в органах. Недуг неизлечим, но проявления его можно предупредить.

gidmed.com


Смотрите также